Що потрібно знати пацієнту з м’язовою дистрофією.

Анестезія.

Пацієнтам з м’язовою дистрофією необхідно з обережністю використовувати анестезію. Це пов’язано з тим, що більшість анестетиків впливають безпосередньо на м’язи, які у цих людей слабкі і пошкоджені.

Всі пацієнти з м’язовою дистрофією повинні повідомляти лікарю-анестезіологу про своє захворювання, незалежно від виду анестезії (місцева або загальна).

Передопераційна підготовка.

Перед операцією пацієнт з м’язовою дистрофією повинен бути ретельно обстежений, при цьому особлива увага приділяється дії анестетика на м’язи (як скелетні, так і серцеві). Люди з м’язовою дистрофією можуть інакше реагувати на анестетики, ніж люди без цього захворювання.

Перед операцією рекомендовано оцінити функціонування скелетних м’язів за допомогою ЕМГ (електроміографія), перевірити роботу серця (ЕКГ і ЕхоКГ), а також функцію легенів (оцінити функцію дихання). Крім того, не маловажно перед операцією оцінити рівні КК (КФК) з метою попередження проблем, які можуть виникнути під час і / або після операції.

Анестезіологічні ускладнення.

Оскільки люди з миодистрофией схильні до високого ризику рабдоміолізу і, як наслідок, підвищеної концентрації калію в крові (гіперкаліємії) через руйнування м’язів і ураження нирок, анестезіолог зважить варіанти, перш ніж розглядати тип анестезії і дозу анестетика, яка буде призначена пацієнтові з миодистрофией. У свою чергу, високий рівень калію в крові, може призвести до порушення серцевого ритму (аритмії), оскільки він впливає на електричні сигнали в серце. Тому важливо контролювати рівень калію в сироватці до і після введення анестетиків пацієнтам з м’язовою дистрофією.

Незважаючи на те, що немає певних рекомендацій щодо типу загальною або місцевої анестезії, не рекомендується використовувати сукцинілхолін у пацієнтів з МД через високого ризику гіперкаліємічній зупинки серця (зупинки серця через високий рівень калію в крові).

Оцінка функції серця перед операцією може допомогти анестезіології вирішити, який інгаляційний анестетик буде вводитися. Пари, такі як галотан, можуть знизити ефективність скорочення серцевого м’яза і посилити дефекти провідності.

Крім того, інгаляційні анестетики також можуть викликати рабдоміоліз, але їх можна розглядати в особливих випадках, якщо анестезіолог готовий впоратися з такими ускладненнями.

Загальна анестезія найкраще вводиться у вигляді ін’єкції в кровотік. Якщо виключені проблеми з серцем, можна використовувати такі гази, як закис азоту.

При місцевій або регіональної анестезії мало повідомлень про серйозні ускладнення, пов’язаних з її застосуванням. Седативні засоби або транквілізатори, такі як бензодіазепіни, можуть впливати на дихання, і їх слід уникати у пацієнтів з проблемами дихання.

Міорелаксанти блокують нервово-м’язові з’єднання (точки, де нервові клітини зустрічаються з м’язовими клітинами) на тривалий період часу; їх вплив на пацієнта залежить від того, який ступінь захворювання у людини (стадія). Слід уникати міорелаксантів, таких як суксаметоній, оскільки вони можуть викликати гіперкаліємію.

Обсяг післяопераційного догляду залежить від тяжкості захворювання і складності операції. У деяких випадках може знадобитися інтенсивна терапія з належною штучною вентиляцією легень відразу після операції.