Что нужно знать пациенту с мышечной дистрофией.

Анестезия.

Пациентам с мышечной дистрофией необходимо с осторожностью использовать анестезию. Это связано с тем, что большинство анестетиков оказывают влияние непосредственно на мышцы, которые у этих людей слабые и повреждены.

Все пациенты с мышечной дистрофией должны сообщать врачу-анестезиологу о своем заболевании, независимо от вида анестезии (местная или общая).

Предоперационная подготовка.

Перед операцией пациент с мышечной дистрофией должен быть тщательно обследован, при этом особое внимание уделяется действию анестетика на мышцы (как скелетные, так и сердечные). Люди с мышечной дистрофией могут иначе реагировать на анестетики, чем люди без этого заболевания.

Перед операцией рекомендовано оценить функционирование скелетных мышц с помощью ЭМГ (электромиография), проверить работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), а также функцию легких (оценить функцию дыхания). Кроме того, не маловажно перед операцией оценить уровни КК (КФК) с целью предупреждения проблем, которые могут возникнуть во время и/или после операции.

Анестезиологические осложнения.

Поскольку люди с миодистрофией подвержены высокому риску рабдомиолиза и, как следствие, повышенной концентрации калия в крови (гиперкалиемии) из-за разрушения мышц и поражение почек, анестезиолог взвесит варианты, прежде чем рассматривать тип анестезии и дозу анестетика, которая будет назначена пациенту с миодистрофией. В свою очередь, высокий уровень калия в крови, может привести к нарушению сердечного ритма (аритмии), поскольку он влияет на электрические сигналы в сердце. Поэтому важно контролировать уровень калия в сыворотке до и после введения анестетиков пациентам с мышечной дистрофией.

Несмотря на то, что нет определенных рекомендаций относительно типа общей или местной анестезии, не рекомендуется использовать сукцинилхолин у пациентов с МД из-за высокого риска гиперкалиемической остановки сердца (остановки сердца из-за высокий уровень калия в крови).

Оценка функции сердца перед операцией может помочь анестезиологам решить, какой ингаляционный анестетик будет вводиться. Пары, такие как галотан, могут снизить эффективность сокращения сердечной мышцы и усугубить дефекты проводимости.

Кроме того, ингаляционные анестетики также могут вызывать рабдомиолиз, но их можно рассматривать в особых случаях, если анестезиолог готов справиться с такими осложнениями.

Общая анестезия лучше всего вводится в виде инъекции в кровоток. Если исключены проблемы с сердцем, можно использовать такие газы, как закись азота.

При местной или региональной анестезии мало сообщений о серьезных осложнениях, связанных с ее применением. Седативные средства или транквилизаторы, такие как бензодиазепины, могут влиять на дыхание , и их следует избегать у пациентов с проблемами дыхания.

Миорелаксанты блокируют нервно-мышечные соединения (точки, где нервные клетки встречаются с мышечными клетками) на длительный период времени; их влияние на пациента зависит от того, какая степень заболевания у человека (стадия). Следует избегать миорелаксантов, таких как суксаметоний, поскольку они могут вызвать гиперкалиемию.

Объем послеоперационного ухода зависит от тяжести заболевания и сложности операции. В некоторых случаях может потребоваться интенсивная терапия с надлежащей искусственной вентиляцией легких сразу после операции.